Kistik fibrozisli (KF) olgularda hepatobiliyer tutulum literatürde değişen oranlarda verilmektedir. Bunun nedeni KF’de hepatobiliyer tutulumla ilgili kesin tanı kriterlerinin bulunmaması olabilir. Bu makalede KF’li olgularda hepatobiliyer tutulum sıklığı ve özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır. Olguların dosya kayıtları geriye dönük olarak incelenerek tanı yaşı, cinsiyeti, beslenme durumu, karaciğer fonksiyon testleri, ultrasonografi bulguları, ilaç tedavileri ve izlem süreleri kaydedildi. Elli beş KF’li olgunun tanı yaşları 2 ay-16 yaş arasında olup %54.5’i kızdı. İzlem süresi altı ile 144 ay arasında (ortalama 65 ay) değişiyordu. İzlemlerinin herhangi bir döneminde karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk saptanan olgu sayısı 15 (%27.3) idi. Hiçbirinde hipoalbüminemi, hiperbilirübinemi, protrombin zamanında uzama gözlenmedi. On beş olgunun birinde hepatosteatoz, birinde karaciğer parankim ekojenitesinde artış ile ince granüler görünüm, ikisinde hepatomegali saptandı. İki hastanın serum transaminazlarında etkilenme olmaksızın, birinde kolelitiyazis, diğerinde ise hepatomegali saptandı. Transaminaz yüksekliği süresince %80 hastanın son iki hafta içinde antibiyotik tedavisi aldığı gözlendi. Hepatobiliyer etkilenmesi olan 17 hastanın hepatobiliyer bozukluğun tanı yaşının, birinin 11, birinin 12 yaş olduğu diğer olguların tanı yaşının 10 yaşın altında olduğu saptandı. Tanı yaşı, cinsiyet ve malnütrisyon varlığı ile hepatobiliyer etkilenme arasında ilişki bulunmadı. Kistik fibrozisli olgularda hepatobiliyer etkilenme %30.9 oranında bulundu. Olguların büyük çoğunluğu (%88.2) 10 yaşın altında olup en sık transaminaz yüksekliği (%88.2) daha sonra patolojik ultrasonografi bulguları (%35.3) gözlendi. Transaminaz yüksekliği olan KF’li çocukların çoğunda ilaç kullanımı ve enfeksiyon öyküsü vardı. Sonuç olaraki kistik fibrozisli çocuklarda primer olarak hastalığın tutulumuna bağlı olduğu söylenemese de ikincil olarak hepatobiliyer etkilenme yüksek sıklıkta gözlenmektedir.

Anahtar Kelimeler: <i>kistik fibrozis, hepatobiliyer tutulum, çocuk.</i>