Pulmoner agenezi yenidoğan döneminde ya da yaşamın ileri evrelerinde seyrek olarak görülen bir konjenital anomalidir. Yenidoğan döneminde sıklıkla respiratuar distrese neden olur. Vakaların yaklaşık yarısına kardiyovasküler, gastrointestinal ve kas iskelet sistemi anomalileri eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda total atelektazi, konjenital diafragma hernisi, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, pulmoner sekestrasyon, şilotoraks, bronkojenik kist ve tümörler yer alır. Tanıda tercih edilen görüntüleme yöntemi bilgisayarlı tomografidir. Prognoz temelde eşlik eden anomalilere ve akciğerin fonksiyonel kapasitesine bağlıdır. Burada yenidoğan döneminde saptanan tek taraflı pulmoner agenezi vakası sunulmuş; bu vaka nedeniyle pulmoner agenezi eşlik eden anomaliler ve prognozu ile birlikte tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler: yenidoğan, pulmoner agenezi.