Fanconi aplastik anemisi (FA) multisistemik bir kemik iliği yetmezliğidir ve bu hastaların bir çok endokrinolojik sorunu olabilir. Bu çalışmada FA tanılı hastalarda osteopeni/osteoporoz sıklığını belirlemeyi ve idrar deoksipridinolin düzeyinin bu amaçla kullanımının DEXA yöntemi ile karşılaştırılmasını amaçladık. On yedi DEB pozitif FA tanılı hastanın (kız: erkek 9:8; yaş 10.6±3.5 yıl (5-17)) idrar deoksipridinolin ölçümü ve L2-L4 vertebradan DEXA ölçümü yapıldı. DEXA Z skoru yüzey alanı, yaş ve cinsiyete göre düzeltildi. İdrar deoksipridinolin düzeyi ortalama 17.6±10.5 nMDPD/mM (normal aralık 3-7.4) idi. Ortalama düzeltilmiş Z skoru -1.45±1.2 (+0.51 - -4.22). Sekiz hasta osteopenik (%47) (Z skoru -1 - -2.5) ve üç hasta (%18) osteoporotikti (Z skoru < -2.5). Tüm osteoporotik ve osteopenik hastaların idrar deoksipridinolin düzeyi normal aralığın üstünde iken Z skoru normal olan hastaların %66’sının da idrar deoksipridinolin düzeyi yüksekti. Osteopeni/ osteoporoz FA tanılı çocuk ve ergen hastalarda sık görülen bir sorundur (çalışmamızda DEXA ile %64.7). Ayrıca osteopeni/osteoporozu olan hastaların hepsinde idrar deoksipridinolin düzeyi DEXA ile uyumlu olarak yüksekken normal DEXA ölçümü olan hastaların da %66’sında idrar deoksipridinolin düzeyi yüksek bulunmuştur bu durum bu hastalarda osteopeni/osteoporoz gelişmeden de idrar deoksipridinolin düzeyinin artmasından olabilir.

Anahtar Kelimeler: deoksipridinolin, Fanconi aplastik anemisi, osteopeni