Cantrell pentalojisi orta hat gelişimsel bozukluklarının nadir görülen bir birlikteliğidir. İlk kez 1958’de tanımlanan bu malformasyon sendromu, orta hat umbilikus üzeri torako-abdominal duvar defekti (omfalosel, diyastazis rekti), alt sternum, diyafragmatik perikard, ön diyafram defektleri ve kalp anomalisi gibi beş ayırt ettirici doğuştan malformasyonun birlikteliği ile karakterizedir. Nadir ve ölümcül bir başka anomali olan ektopia kordis kalbin tamamen veya kısmi olarak toraks dışında yerleşmesi olarak tanımlanır ve sıklıkla Cantrell Pentalojisi’nin bir bileşeni olarak görülür. Bu yazıda bu malformasyon sendromu ile doğan, tam ektopia kordis, omfalosel, sternum, diyafram ve diyafragmatik perikard defekti olan bir erkek yenidoğan bebek sunulmuştur. Hastada kalp atımları ve kalpten çıkan ana damarlar toraks dışında görülebiliyordu. Siyanozu olan ve doğumdan hemen sonra entübe edilerek solunum desteği verilen bebek, pnömotoraks geliştirdi ve yaşamının üçüncü günü eksitus oldu. Bu çok seyrek görülen dramatik vakayı sunarak prenatal tanı, cerrahi deneyim ve gelişmiş tekniklere olan gereksinimin önemi vurgulanmak istendi.

Anahtar Kelimeler: Cantrell pentalojisi, ektopia kordis, orta hat gelişim bozukluğu.