Propiyonik asidemi, propiyonil Co-A karboksilaz enzimindeki defektten kaynaklanan otozomal resesif geçişli organik asit metabolizma bozukluklarından birisidir. Temel klinik özellikleri episodik ketoasidoz, hiperamonemi, hiperglisinemi, kusma, letarji ve hipotonidir. Bu yazıda persistan pulmoner hipertansiyon (PPH) bulgularıyla ortaya çıkan propiyonik asidemi tanısı almış bir yenidoğan sunulmuştur. Hastanın metabolik asidozu peritoneal diyaliz uygulanarak ve herhangi bir vazodilatör tedavi kullanılmaksızın tedavi edilmiştir. Persistan pulmoner hipertansiyonun altında yatan metabolik nedeni belirlemek hastamızda olduğu gibi en etkili tedavi şekli olacaktır.

Anahtar Kelimeler: propiyonik asidemi, persistan pulmoner hipertansiyon, asidoz, yenidoğan.