Mastositoz, mast hücrelerinin başta deri olmak üzere, çeşitli dokularda anormal birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur. Çocukluk çağında ürtikerya pigmentoza, kutanöz mastositozun en yaygın görülen tipidir. Sunduğumuz altı aylık kız çocuk, yüzde kızarma ardından, ateşsiz nöbet geçirme yakınmasıyla getirildi. Gövdesinde kırmızı-kahverengi makülo papüler döküntüleri vardı. Darier fenomeni pozitifliği ve deri biopsisi ürtikerya pigmentoza tanısını doğruladı. İzlemde yüzde kızarma atağı ile birlikte jeneralize konvülsiyon da görüldü. Hasta, ürtikerya pigmentoza ve nöbet birlikteliği seyrek görüldüğü için sunuldu.

Anahtar Kelimeler: ürtikerya pigmentoza, afebril nöbet