Hastanemizde Kasım 2011 ile Şubat 2018 tarihleri arasında ameliyat edilen altı mukopolisakkaridozlu hastanın bilgileri sunulmuştur. Bu hastalara foramen magnum düzeyindeki darlık nedeniyle suboksipital kraniektomi ve C1 laminektomi yapılarak etkili düzeyde dekompresyon sağlandı. Hastaların izlemi sırasında komplikasyon gelişmedi. Hastalarda klinik olarak anlamlı düzelme görüldü. Bu hastaların mukopolisakkaridoz izlem protokolüne göre izleminin sağlanması ve erken cerrahiye yönlendirilmesi hastaların yaşam konforu açısından oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: C1 laminektomi, foramen, magnum darlığı, mukopolissakkaridoz, suboksipitial kraniektomi