İdiopatik veya konjenital uzun QT sendromu, QT intervalinin uzaması, senkopal ataklar, hatta ani ölüm ile karakterize bir hastalıktır. Dikkatli öykü alınmadığı zaman sıklıkla epileptik nöbetlerle karıştırılabilir. Romano-Ward sendromu hastalığın otozomal dominant şeklidir. Konjenital sağırlıkla birlikte olan Jervell and Lange-Nielson sendromunda ise otozomal resesif geçiş söz konusudur. Tanının gecikmesi hayatı tehdit eden durumlara neden olabilir. Bu yazıda, konjenital sensorinöral tip sağırlığı ve nöbeti taklit eden senkop ataklarıolan bir vaka sunularak bu sendroma dikkat çekilmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Uzun QT sendromu, konjenital sağırlık, ani ölüm, long QT syndrome, congenital deafness, sudden death