Hiperekpleksia (HE), dokunma, işitme ve görme uyaranlarına karşı abartılı ve jeneralize irkilme yanıtı ile karekterize bening seyirli bir tablodur. Burada HE tanısı alan iki kız hasta sunulmakta ve tanı zorluklarına dikkat çekilmektedir. Hastalardan 21 günlük olan etiyolojisi saptanamayan tedaviye dirençli konvülsiyonları bulunduğu, 52 günlük olan ise havale geçirdiği belirtilerek gönderilmişti. Her iki vakada da şikayetler postnatal birinci günde başlamıştı ve hikayelerinde başka bir özellik yoktu. Muayenelerinde ise uyarı ile ortaya çıkan, kimi zaman tonik kasılmalar halini alan jeneralize miyokloniler dışında saptanmadı. Benzer şikayete yol açabilen diğer nedenler dışlanarak tüm bulgular ışığında hastalara HE tanısı kondu. Klonazepam tedavisi sonrası şikayetlerinde belirgin düzelme sağlanan hastaların gelişimlerinin de normal seyrettiği gözlendi. Bu iki vaka, konvülsiyonların ayırıcı tanısında HE gibi epileptik olmayan olayların önemini vurgulamaktadır. Miyoklonik veya tonik kasılmalar nedeni ile konvülsiyon geçirdiği düşünülen hastalarda dokunma uyarısı sonrası irkilme yanıtının aranmasına özen gösterilmesi HE tanısını kolaylaştıracaktır.

Anahtar Kelimeler: Hiperekpleksia, psödoepilepsi, hyperekplexia, pseudoepilepsy