Yedi yaşında erkek hasta, afebril konvulsiyon, bacaklarda güçsüzlük, yaygın kas ağrıları nedeniyle getirildi. Daha sonra ajitasyonları ve karın ağrıları başladı. Patolojik fizik muayene bulgusu olarak hipertansiyon (160/100 mmHg), ateşsiz taşikardi (180/dk), patolojik laboratuvar bulgusu olarak hiponatremi, düşük idrar dansitesi vardı. Akut intermitan porfiriyi kuvvetle düşündüren idrar porfobilinojeni pozitif bulundu. Ayırıcı tanı yapıldıktan sonra uygun tedaviye başlandı. Akut intermitan porfiri seyrek görülen bir hastalıktır, ancak hipertansiyon etiyolojisi araştırılırken unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: akut intermitan porfiri, hipertansiyon, porfobilinojen, acute intermittent porphyria, hypertension, porphobilinogen