Konjenital kalp bloğu 15000-20000 gebelikten birinde görülen önemli bir pasif otoimmünite modelidir. Normal gelişmekte olan fetal kalpte ileti sistemindeki defekt ile maternal SSA/Ro ve SSB/La otoantikorları arasındaki ilişki iyi bilinmektedir. Bu antikorların neonatal dönemde deri, karaciğer ve hematopoetik hücrelerdeki bozukluklar ile de ilişkisi vardır ve hepsi neonatal lupus sendromu başlığı altında toplanır. Kalbin dışındaki sistemleri ilgilendiren bulgular geçici olup maternal otoantikorları fetus dolaşımından temizlenmesi ile yaklaşık altı ay içinde kaybolur. Konjenital kalp bloğu ise fetal kalpte ileti sistemindeki zedelenme nedeniyle kalıcıdır. Eğer fetusun kalp hızı çok düşükse hidrops fetalise neden olabilir. Tedavi seçenekleri anneye plazmeferez uygulanması, steroid, sempatomimetik ilaçlar, erken doğum ve fetal ‘pace-maker’ takılmasıdır. Gebelerin takibinde hekimlerin, fetal kalp hızını dikkatli monitörize etmeleri maternal proflaksi yönünden önemlidir.

Anahtar Kelimeler: konjenital kalp bloğu, neonatal lupus sendromu, maternal konnektif doku hastalığı, SSA/Ro-SSB/La antikorları, congenital heart block, neonatal lupus syndrome, maternal connective tissue disorders, SSA/Ro-SSB/La antibodies.