Kistik fibrozis sık görülen bir iyon kanal defekti hastalığıdır. Kronik akciğer hastalıkları kor pulmonale gibi önemli kardiyak komplikasyonlara yol açabilir. Kistik fibrozisli hastalarda kronik hipoksi, hiperkapni, sağ kalp boşluklarının dilatasyonu, kullanılan sempatomimetik ilaçlar aritmi nedeni olabilir. Artmış QT dispersiyonu ventriküler repolarizasyonun heterojenliğini gösterir ve ciddi aritmilerle ilişkili olduğu bilinmektedir. Çalışmamızda kistik fibrozis tanısı ile izlenen 22 hasta (11.9 ± 5.5 yaş) ve 22 sağlıklı çocuğun (11.81 ± 7.0 yaş) elektrokardiyogramları incelenerek QT dispersiyonu araştırıldı. QT dispersiyonu (QTd) ve düzeltilmiş QT dispersiyonu (QTcd) değerleri kistik fibrozisli hastalarda sağlıklı çocuklara oranla artmış bulundu (hasta QTd 56 ± 15 msn, kontrol QTd 34 ± 12 msn p<0.0001; hasta QTcd 63 ± 12 msn, kontrol QTcd 44 ± 15 msn p<0.0001). Sonuç olarak kistik fibrozisli hastalarda ventriküler repolarizasyon sağlıklı kontrollere göre daha heterojendir ve bu artmış aritmi riskini gösterebilir. Hastaların bu açıdan izlenmesi yararlı olacaktır.

Anahtar Kelimeler: QT dispersiyonu, kistik fibrozis, aritmi, iyon kanalı defekti, QT dispersion, cystic fibrosis, arrhythmia, ion channel disease.