Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) özellikle sistemik başlangıçlı jüvenil kronik artritli (JKA) hastalarda aniden ortaya çıkan tedaviye dirençli ateş, pansitopeni, koagülopati, hipofibrinojenemi, hiperlipidemi, eritrosit sedimentasyon hızında ani düşme, ferritin yükselmesi, karaciğer fonksiyonlarında bozulma ve hayati organların malign olmayan miyelositer seri hücrelerle infiltrasyonu ile karakterize ciddi bir tablodur. Bu durum hastalığın tedavisinde yapılan değişiklikler veya araya giren enfeksiyonlar sonucunda ortaya çıkabilmektedir. Literatürde kan transfüzyonu sonucu ortaya çıkan MAS olgusuna rastlanmamıştır. Bu yazıda sistemik başlangıçlı JKA’lı üç yaşındaki bir kız hasta kan transfüzyonu sonrası gelişen ilk MAS olgusu olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: makrofaj aktivasyon sendromu, jüvenil kronik artrit, kan transfüzyonu, macrophage activation syndrome, juvenile chronic arthritis, blood transfusion.