İlerleyici sistemik skleroz (İSS); sistemik lupus eritematozus (SLE), dermatomiyozit, polimiyozit (PM) gibi kollajen doku hastalıklarına eşlik edebilir ve bu durum “overlap sendromu” olarak adlandırılır. Yüz ve el derisinde gerginlik ile kliniğimize başvuran 12 yaşındaki kız çocukta, sklerodaktili ve Reynaud fenomeni varlığı, topoisomeraz-1 (anti-Scl-70) antikoru ile antinükleer antikorların (ANA) pozitifliği ve tırnak dibi kapilleroskopisinde kapillerlerde anevrizmatik dilatasyonların saptanması nedeniyle İSS tanısı kondu. İzlem sırasında akut solunum yetersizliği tablosu gelişti, elektromiyografide proksimal miyojenik tutulum gösterildi. Hastaya intravenöz siklofosfamid, kortikosteroid ve metotreksat kombinasyonundan oluşan immünosüpresif tedavi başlandı ve remisyon sağlandı. Deri bulgularına eşlik eden solunum kasları tutulumu, artralji, yumuşak doku kontraktürleri ve subkutan kalsifikasyonlar gelişen hastada İSS ve PM birlikteliği olduğu düşünülerek aylık intravenöz bolus siklofosfamid ve oral prednizon tedavisine devam edildi. Tedavinin altıncı ayında mikroskopik hematürinin başlaması nedeniyle yapılan böbrek biyopsisinde immünkompleks birikimleri olan mezanjioproliferatif glomerülonefrit saptandı. Hastada bu dönemde anti-çift-sarmal DNA (anti-dsDNA), anti-SS-A (anti-Ro) ve ENA (extractable nükleer antijen) antikorlarının pozitifleşmesi ile birlikte değerlendirildiğinde histopatolojik bulgular sınıf 2 lupus nefriti ile uyumlu bulundu. Bu bulgularla hastada İSS, PM ve SLE birlikteliği gösteren ve çocukluk çağında nadir görülen “overlap sendromu” düşünüldü.

Anahtar Kelimeler: overlap syndrome, lupus nephritis, progressive systemic sclerosis, polymyositis, overlap sendromu, lupus nefriti, ilerleyici sistemik skleroz, polimiyozit