Kalp yetersizliği ile başvuran, ekokardiografisinde dilate kardiyomiyopati ve sol koroner arter çıkış anomalisi saptanan ve ALCAPA sendromu (anormal yerleşimli sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı) ön tanısı konan 13 aylık erkek çocuğa kesin tanı için anjiografi yapılması planlandı. Bu inceleme öncesi yapılan incelemelerinde aPTT'de belirgin uzama tespit edilen hastaya ağır tip hemofili A tanısı kondu. Faktör VIII desteği ile anjiografisi yapılan ve ALCAPA sendromu tanısı kesinleşen hastada, anjiografi sonrası femoral arterde tromboz gelişti. İntravenoz heparin tedavisi ile ikinci gün trombozu kaybolan hastanın tromboz etiyolojisinde bir neden belirlenemedi. Yaklaşık iki hafta sonra hastaya "Takeuchi ameliyatı" (intrapulmoner "re-roting") yapıldı. Faktör VIII desteği toplam 23 gün uygulandı ve bu tedavi ile herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Ameliyat sonrası 11. ayında olan hastanın klinik ve ekokardiografik bulguları belirgin olarak düzeldi. ALCAPA sendromu ve hemofili A'nın seyrek görülen birlikteliği yanında dilate kardiyomiyopati tanısı konulan vakalarda ALCAPA sendromunun unutulmaması gereği vurgulandı. Ayrıca tromboz gelişmiş ağır tip hemofili hastasının hemostazını normal sınırlarda sürdürmenin zorlukları anlatıldı.

Anahtar Kelimeler: ALCAPA sendromu, hemofili, kardiyomiyopati, kanama diyatezi, koroner, ALCAPA, hemophilia, cardiomyopathy, bleeding diathesis, coronary