Ensefalomiyelosel, 8 ila 12. gebelik haftaları arasında gelişen bir postnörülasyon defektidir. Konjenital lober amfizem bir veya birden fazla pulmoner lobun hiperinflasyonu ile karakterize bir hava yolu malformasyonudur. Dış kulak yolu agenezisi ise nadir görülen birçok sendromun komponenti olabilen bir malformasyondur. Antenatal dönemde ensefalomiyelosel tanısı alan hastamızda postoperatif dönemde yapılan beyin manyetik rezonans görüntülemesinde dış kulak yolu agenezisi tespit edildi. Ayrıca postnatal 34. gününde solunum sıkıntısı nedeniyle başvuran hastada pnömotoraks olarak düşünülen, ileri incelemede konjenital lober amfizem saptandı. Bu olgumuzda antenatal dönemde ensefalomiyelosel tespit edilen hastanın eşlik eden nadir anomalilerine dikkat çekilmesi amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: ensefalomiyelosel, yenidoğan, antenatal, işitsel, solunum sıkıntısı