Sistemik başlangıçlı juvenile idiopatik artrit çocukluk çağının en sık kronik romatolojik hastalığıdır. Tanı kriterleri artrit ve en az iki haftadır devam eden aralıklı ateşe; soluk eritematöz maküler döküntü, jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali ya da serozitten en az birinin eşlik etmesi şeklindedir. Hastalığın komplikasyonları; osteopeni, osteoporoz, büyüme geriliği, eroziv artrit, amiloidoz ve potansiyel fatal seyirli olan makrofaj aktivasyon sendromudur. Makrofaj aktivasyon sendromu bazı olgularda hastalığın tanısı ile eş zamanlı olabilir ve erken tanınıp tedavi edilmesi hayat kurtarıcıdır. Burada sistemik juvenile idiopatik artrit ile birlikte makrofaj aktivasyon sendromu bulguları ile getirilen iki buçuk yaşında bir kız hasta, erken tanı ve tedavinin önemini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: çocuk, makrofaj aktivasyon sendromu, sistemik jüvenil idiopatik artrit