Biliyer atrezi, tedavi edilmediği takdirde kronik kolestaz, ilerleyici karaciğer hastalığı ve biliyer siroz gelişimine yol açar; ayrıca çocukluk çağı karaciğer nakillerinin en sık nedenidir. Seyrek görülen bu hastalıkta, safra yollarının idiopatik ilerleyici fibrozis sonucunda tam veya kısmi obliterasyonu tipiktir. Biliyer atrezi, yenidoğan kolestazının en sık nedeni olup, uzamış sarılık, akolik gayta ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilen hastalarda mutlaka akla getirilmesi gereken bir tanıdır. Biliyer atrezi olgularının tedavisi cerrahidir. Yaşamın ilk aylarında, safra akışını yeniden sağlamak ve karaciğer zedelenmesini en aza indirmek amacıyla uygulanan hepatoportoenterostomi ameliyatı hayat kurtarıcıdır. Ameliyatın başarısız olması, hastalığın biliyer siroza ilerlemesi ve/veya yaşamı tehdit eden komplikasyonların ortaya çıkması durumunda ise karaciğer nakli gündeme gelmektedir. Geçtiğimiz iki dekatta, hepatoportoenterostomi ve karaciğer nakli başarılarının artmasıyla birlikte hastalık prognozunda belirgin bir iyileşme olduğu görülmüştür. Ancak halen ülkemizde bu hastalığın tanı ve tedavisinde ciddi gecikmeler olduğu görülmektedir.

Anahtar Kelimeler: biliyer atrezi, Kasai hepatoportoenterostomisi